肌阵挛癫痫(myoclonicepilepsy,ME)又名Latham-Munro综合征(LathamMunrosyndrome),是较少见的儿童期起病的癫痫类型,以癫痫、对刺激敏感的肌阵挛、痴呆和共济失调为特征,以肌阵挛发作为主要表现的癫痫,包括一大组与遗传代谢异常相关,临床表现、治疗及预后差异很大的疾病群。目前除一些特殊类型外,肌阵挛癫痫的病因、发病机制尚不完全清楚,而一些抗癫痫药物可加重ME的发作。肌阵挛性发作可见于一些预后较好的特发性癫痫患者,如婴儿良性肌阵挛性癫痫,少年肌阵挛性癫痫等。可作为唯一的发作表现黑龙江中亚医院梁文龙医生,也可以与其他发作形式同时存在。它也可出现于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中,如早期肌阵挛性脑病、婴儿童症肌阵挛性癫痫、LCnl'lOXGastaut综合征等。
1、大发作,又称全身性发作,半数有先兆,如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发作时(痉挛发作期) ,有些病人先发出尖锐叫声,后既有意识丧失而跌倒,有全身肌肉强直、呼吸停顿,头眼可偏向一侧,数秒钟后 有阵挛性抽搐,抽搐逐渐加重,历时数使秒钟,阵挛期呼吸恢复,口吐白沫(如舌被咬破出现血沫)。部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡(昏睡期),此后意识逐渐恢复。
2、小发作,可短暂(2~15秒)意识障碍或丧失,而无全身痉挛现象。每日可有多次发作,有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。
3、精神运动性发作黑龙江中亚医院梁文龙医生,可表现为发作突然,意识模糊,有不规则及不协调动作(如吮吸、咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、 挣扎等)。病人的举动无动机、无目标、盲目而有冲动性,发作持续数小时,有时长达数天。病人对发作经过毫无记忆。
4、局限性发作,一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常,可扩散至身体一侧。当发作累及身体两侧,则可表现为大发作。
5、复杂部分性发作黑龙江中亚医院梁文龙医生,次类发作伴有意识障碍,对发作经过不能回忆,也可表现为凝视以及自动症如咂嘴、咀嚼、摸索、游走、拨弄、发哼声,喃喃自语或其他症状和体征。
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